英文名稱：Anti-AMPD3?

中文名稱：紅細胞腺苷脫氨酶3抗體（AMPD3）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、雞、狗、豬、牛、馬、兔?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:50-200（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：89kDa

?細胞定位：細胞漿 細胞外基質(zhì) 分泌型蛋白

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human AMPD3:21-120/767

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：Adenosine monophosphate deaminase (isoform E); Adenosine monophosphate deaminase 3; AMP aminohydrolase; AMP deaminase 3; AMP deaminase isoform E; Ampd3; AMPD3_HUMAN; Erythrocyte AMP deaminase; Erythrocyte specific AMP deaminase; Erythrocyte type AMP deaminase; Myoadenylate deaminase.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

AMP脫氨酶在能量代謝中起著關(guān)鍵作用。

參與疾病

AMPD3缺陷是導致一磷酸腺苷脫氨酶缺乏的原因，即紅細胞型（AMPDED），也稱為紅細胞AMP脫氨酶缺乏。AMPDE是一種由于AMP脫氨酶紅細胞亞型缺乏活性而引起的代謝紊亂。這是一種無臨床癥狀的疾病，其特征是受影響細胞中穩(wěn)定狀態(tài)的ATP水平增加50%。紅細胞AMP脫氨酶*缺乏的個體是健康的，沒有血液學疾病。

功能：

AMP脫氨酶在能量代謝中起著關(guān)鍵作用。

子單元：

均四聚體。

組織特異性：

哺乳動物中存在三種亞型：AMP脫氨酶1是骨骼肌中的主要形式；AMP脫氨酶2主要存在于平滑肌、非肌肉組織、胚胎肌和未分化的肌母細胞中；AMP脫氨酶3存在于紅細胞中。

疾病：

AMPD3缺陷是導致一磷酸腺苷脫氨酶缺乏的原因，即紅細胞型（AMPDED）[MIM:612874]；也稱為紅細胞AMP脫氨酶缺乏。AMPDE是一種由于AMP脫氨酶紅細胞亞型缺乏活性而引起的代謝紊亂。這是一種無臨床癥狀的疾病，其特征是受影響細胞中穩(wěn)定狀態(tài)的ATP水平增加50%。紅細胞AMP脫氨酶*缺乏的個體是健康的，沒有血液學疾病。

相似性：

屬于腺苷和AMP脫氨酶家族

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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